כלי הדם בריאה מוליכים דם מן הלב דרך העורק הריאתי הראשי ומתפצלים לנימי הריאות שם הם קולטים חמצן וחוזרים בורידי הריאה ללב ומשם לכל חלקי הגוף. יתר לחץ דם ריאתי הוא מצב בו קיים לחץ גבוה בכלי הדם בתוך הריאות. במצב זה הלב מתקשה להזרים את הדם במערכת הריאתית. מצב זה יכול להיגרם מסיבות רבות וקשה לאבחן אותו מפני שהסימנים הקיימים לפני שהמצב מדרדר הינם מעורפלים ויכולים להיגרם מסיבות רבות.
מחלת יתר לחץ דם ריאתי ראשוני (Idiopathic Pulmonary Hypertension : או בקיצור IPAH) היא מחלה שסיבתה אינה ידועה. מחלה זו היא מחלה נדירה (בארה"ב מתגלים פחות מאלף חולים חדשים כל שנה), המופיעה אצל אנשים צעירים בגיל ממוצע של 30 שנה ושכיחה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
יל"ד ריאתי משני (Secondary Pulmonary Hypertension) הוא מצב בו קיים יתר לחץ דם ריאתי שמקורו בבעיה אחרת (בדרך כלל בלב או בריאות). מחלה זו הינה נפוצה יותר מאשר יל"ד ריאתי ראשוני .
בתוך הריאות ישנם כלי דם קטנים שנקראים קפילרות. הצד הפנימי של כל קפילרה מרופד בשכבה של תאי אנדותל שתפקידם הוא למנוע זרימה של דם אל מחוץ לכלי הדם. הצד החיצוני של כל קפילרה מכוסה בתאי שריר חלק המאפשרים את התרחבותם והתכווצותם של כלי הדם בהתאם לכמות הדם הזורמת בהם.
ב-יל"ד ריאתי, חלק מתאי האנדותל המרפדים את הקפילרות נחלשים ומתרחבים. כתוצאה מהתרחבות זו, החלל הפנימי של הקפילרות קטן וכמות הדם שיכולה לזרום בתוכם קטנה אף היא. בנוסף תיתכן זליגה של דם אל מחוץ לקפילרות.
תאי השריר החלק שמכסים את הקפילרות מתכווצים ומהדקים את הקפילרות, וגורמים לעליה בלחץ הדם בתוכם (אפשר לדמות מצב זה לסחיטה של ספוג המוחזק ביד). עליית לחץ דם זו גורמת למאמץ רב יותר של הלב לשאוב דם דרכם. כאשר התהליך מתרחש בהרבה קפילרות, זרימת הדם בין הלב לריאות יורדת.
החדר הימני של הלב (אשר דוחף דם לריאות) נאלץ לעבוד קשה יותר כדי להתגבר על ההתנגדות הריאתית.
החדר הימני של הלב אינו יכול לעבוד ביתר עומס לאורך זמן רב, ולבסוף נפגע. וללא טיפול עלולים להגיע למצב של אי ספיקת לב.
כאשר הסימפטומים מחמירים, החולה יופנה לבדיקת אקו-לב (למעשה בדיקה במכשיר אולטרה-סאונד מיוחד) שמאפשרת לאתר את מצב יתר לחץ הדם הריאתי.
הסימפטומים האופייניים ל-יל"ד ריאתי
קוצר נשימה, עייפות, בצקת ברגליים, חולשה כללית, דופק מואץ, תחושה של בטן מלאה (עקב הגדלת הכבד), כאבים בחזה, שיעול, סחרחורת, עילפון או מצב של כמעט התעלפות, כיחלון של קצות האצבעות ו/או השפתיים, בחילות, איבוד התיאבון, קול צרוד.
טיפול ביל"ד ריאתי
חשוב להיות מאובחן במרכז רפואי אשר יש לו נסיון באבחון ובטיפול ביתר לחץ דם ריאתי.
הטיפול ביל"ד ריאתי תלוי בחלקו בגורם ליל"ד הריאתי. הטיפול ביל"ד שנגרם מקרישי דם כרוניים הוא שונה מהטיפול ביל"ד שנגרם מהפסקות נשימה. בכל מקרה, הטיפול תלוי בחומרת המצב. רוב התרופות נועדו על מנת להקל על הסימפטומים.
הטיפול ביל"ד ריאתי מתחיל בניסיון לעצור או להפוך את התנאים שגורמים להחמרה. יל"ד ריאתי שקשור להמטוקריט גבוה (עודף בתאי דם אדומים): יכול להגיב להקזת דם. יל"ד ריאתי שקשור להפסקות נשימה בשינה יכול להשתפר כאשר ישנים עם תוספת חמצן.
חולי יל"ד ריאתי חייבים להקפיד על מספר כללים בסיסיים: אנשים בעלי עודף משקל חייבים להרזות. עישון ושתיית משקאות אלכוהוליים הינם גורמים מזיקים. תוכנית התעמלות המתוכננת ע"י צוות שיקום קרדיולוגי (או פולמונולוגי) יכולה לעזור לגוף לנצל את החמצן שמגיע בצורה יעילה יותר, וכך לשפר את איכות החיים. דיאטה דלת נתרן יכולה להקטין בצקת וכך להקל על הנשימה. לקיחה סדירה של תרופות על פי הוראות הרופאים וללא אלתורים יכולה להאריך ולשפר את החיים.
חומרים משתנים: תרופות אלו משמשות להקלה על בצקת. הרופא מוכרח לעקוב בצורה קפדנית מפני שהסימפטומים שמצביעים על התייבשות עלולים להיגרם מפעולה בלתי סדירה של הלב.
דיאטה דלת נתרן: כאשר לא מקפידים על דיאטה דלת נתרן, התרופות המשתנות המשמשות להקלה על הבצקת לא יעבדו כהלכה.
דיגוקסין: דיגוקסין היא תרופה המשפרת את פעולת השאיבה של הלב ואת תפוקת הלב, ולכן יכולה לשפר את איכות החיים.
חוסמי תעלות סידן: תרופות אלו מרפות ומרחיבות את העורקים ועוזרות למעבר הדם דרך הריאות. הן יכולות להפחית את העוצמה של פעימות הלב. רק חלק מהחולים ירוויחו משימוש בתרופות אלו, כיון שרק חלק קטן מהחולים מגיבים לתרופות אלו. חולים הנוטלים תרופות אלו צריכים להיזהר מלחץ דם (פריפרי) נמוך מדי. אמנם הבעיה העיקרית היא יל"ד ריאתי אבל העדר סנכרון בין הלחץ בריאות ולחץ הדם הפריפרי, עשוי לגרום לבעיות.
מדללי דם: מדללי דם (כגון קומאדין Coumadin) הן תרופות שמונעות היווצרות קרישי דם, בעיה כרונית אצל חולי יל"ד ריאתי.
חמצן: ירידה ברמת החמצן בדם גורמת להתכווצות כלי הדם הריאתיים ולכן יש לשמור על רמה גבוהה של חמצן - סטורציה של לפחות 90%. לחלק מחולי יל"ד ריאתי יש ירידה בסטורציה במהלך הלילה, ניתן לתקן זאת ע"י אספקת חמצן מבוקרת (בעזרת מחולל חמצן או בלוני חמצן).
בוסנטן (טרקליר) המיוצר ע"י חברת Actelion ומשווק בארץ ע"י חברת ניאופרם ישראל: כדור זה חוסם את פעולת ההורמון אנדותלין. בחולי יל"ד ריאתי קיימות רמות גבוהות של אנדותלין, במיוחד בריאות. שימוש בבוסנטן יכול להפחית את רמת האנדותלין ובכך להוריד את הלחץ בעורקים. יש להקפיד לבצע בדיקות תפקודי כבד באופן חודשי.
פרוסטאציקלינים: פרוסטאציקלין הוא חומר המרפה ומרחיב כלי דם באופן ישיר. הוא מעלה את תפוקת הלב, ומפחית את העומס, ובכך הוא משפר את הסימפטומים של ה-יל"ד הריאתי, ומעלה את אורך החיים. הפרוסטאציקלין שבתרופות דומה לפרוסטאציקלין הטבעי שמיוצר על ידי התאים המרפדים את כלי הדם. לקבוצה זו של הפרוסטאציקלינים שייכות מספר תרופות: (פלולאן, רמודולין ואיליומדין)
ממה צריכים להימנע חולי יל"ד ריאתי
חולי יל"ד ריאתי צריכים להימנע מכניסה להריון, שהייה בגובה רב (שם רמות חמצן באוויר נמוכות), חוסמי בטא (המשמשים להאטה של קצב הלב), ותרופות אנטי דלקתיות מקבוצת NSAID (שגורמות לצבירת נוזלים).
בימים אלה, העמותה הישראלית ליתר לחץ דם ריאתי מצטרפת לקמפיין בינלאומי שמטרתו שבירת שיא גינס באיסוף נשיקות של שפתיים צבועות כחול. מטרת הקמפיין היא העלאת המודעות למחלה, שאחד מסימני ההיכר של חלק מהחולים הסובלים ממנה הוא שפתיים כחולות הנובעות מחוסר חמצן. הקמפיין הושק ב-6 ליולי באירוע רחוב במסגרתו הציבה העמותה קיר ענק בשדרות בן ציון פינת קינג ג'ורג' בתל-אביב עליו הטביעו העוברים והשבים נשיקה כחולה - הקמפיין בישראל נקרא "אויר לנשיקה". בנוסף הוקם מיני סייט שהינו קהילה בפייסבוק ואפשר לגולשים ללמוד על המחלה וכן להוריד גלויה לשלוח לעמותה.
כתובת העמוד: http://tinyurl.com/2ft24kc.
לפרטים נוספים על העמותה והמחלה- http://www.phisrael.org.il
אריה קופרמן,
נציג העמותה ליתר לחץ דם ריאתי
נציג העמותה ליתר לחץ דם ריאתי
